Spezial­sprech­stunden

In unserer Klinik behandeln wir alle Arten von akuten Leukämien und myelodysplastischen Syndromen. Hierbei liegt ein Schwerpunkt auf der ständigen Weiterentwicklung und Verbesserung der aktuell gültigen Therapiestandards, indem wir unseren Patientinnen und Patienten die Behandlung im Kontext innovativer nationaler und internationaler Therapiestudien anbieten.

Die Klinik für Hämatologie und Stammzelltransplantation am Universitätsklinikum Essen hat eine lange und erfolgreiche Historie in der Behandlung und Erforschung der Lymphome, insbesondere der aggressiven Lymphome. In den letzten Jahren haben wir durch den Einzug neuer experimenteller Technologien, wie beispielsweise der Genom-Sequenzierung, ein tiefes Verständnis der Biologie von Lymphomen erlangt. Hierbei zeigt sich, dass viele der verschiedenen Lymphom Entitäten eine ausgesprochene genetische Heterogenität aufweisen. Dies ist von besonderer therapeutischer Relevanz, da diese genetischen Veränderungen zumindest teilweise mit molekular adressierbaren Vulnerabilitäten assoziiert sind.

Genau hier setzt das klinische Studienprogramm der Klinik für Hämatologie und Stammzelltransplantation an. Wir versuchen durch eine detaillierte molekulare Untersuchung unserer Lymphom-Patienten maßgeschneiderte Therapiestrategien zu entwickeln, um bestmögliche Ergebnisse für unsere Patienten zu erzielen.

Hierbei bedient sich die Klinik für Hämatologie und Stammzelltransplantation der gesamten Bandbreite therapeutischer Möglichkeiten. Besondere Schwerpunkte liegen hierbei auf der Entwicklung von personalisierten, Risiko-adaptierten Behandlungsstrategien, dem Einsatz von Hochdosistherapien und autologer Stammzelltranplantation, sowie den zellulären Immuntherapien, inklusive der Fremdspendertransplantation, aber insbesondere auch verschiedener CAR-T Zell Produkte.

Bei CAR-T Zellenhandelt es sich um körpereigene T Zellen, welche mit einem aufwändigen Verfahren genetisch so verändert werden, dass sie nach Reinfusion in den Patienten ganz gezielt Lymphomzellen zerstören. Die Klinik für Hämatologie und Stammzelltransplantation zählt europaweit zu den Zentren mit der größten Erfahrung im Einsatz dieser neuen Technologie.

In der Klinik für Hämatologie und Stammzelltransplantation werden alle Formen myeloproliferativer Neoplasien (MPN) behandelt. Zu den häufigsten MPN zählen die chronische myeloische Leukämie (CML), die essentielle Thrombozythämie (ET), die Polyzythämia vera (PV) und die primäre Myelofibrose (PMF). Aber auch Patienten mit selteneren MPNs, wie beispielsweise der systemischen Mastozytose (SM) oder der chronischen Eosinophilenleukämie (CEL) werden bei uns betreut.

Ein besonderer Schwerpunkt liegt auf der Durchführung und Beteiligung an klinischen Studien, mit dem Ziel die derzeitigen Therapiestandards weiter zu verbessern und unseren Patienten neu entwickelte Medikamente vor deren Zulassung zur Verfügung stellen zu können. Die meist ambulante Betreuung unserer MPN Patienten findet überwiegend in der Spezialsprechstunde statt.

Die Klinik für Hämatologie und Stammzelltransplantation am Universitätsklinikum Essen hat eine lange und erfolgreiche Historie in der Behandlung und Erforschung der Lymphome. Neben den aggressiven Lymphomen, welche in einer gesonderten Spezialsprechstunde behandelt werden, gibt es eine Reihe verschiedener sog. indolenter Lymphome. Hierzu zählen beispielsweise das follikuläre Lymphom, das Marginalzonen-Lymphom, das Mantelzell-Lymphom, aber auch die chronisch lymphatische Leukämie. Ein besonderer Schwerpunkt liegt hierbei auf der Entwicklung von personalisierten, Risiko-adaptierten Behandlungsstrategien, dem Einsatz von Hochdosistherapien und autologer Stammzelltranplantation, der Fremdspender-Transplantation, sowie den zellulären Immuntherapien (sog. CAR-T Zellen).

Eine besondere Form der Lymphome ist das sogenannte Hodgkin Lymphom. Die Klinik für Hämatologie und Stammzelltransplantation verfügt über international sichtbare Expertise im Bereich der Hodgkin Lymphome. Neben einer weiteren Verbesserung der Erstlinientherapie, welche bereits jetzt Heilungsraten von über 90% erreicht, arbeiten wir momentan mit unseren Partnern an einer Deeskalation der Therapieintensität, sowie an der Entwicklung von effektiven Therapieformen für die seltenen Rückfälle des Hodgkin Lymphoms. Ein besonderer Schwerpunkt liegt hierbei auf der Entwicklung von personalisierten, Risiko-adaptierten Behandlungsstrategien, dem Einsatz von Hochdosistherapien und autologer Stammzelltransplantation, sowie der Fremdspender-Transplantation und Antikörper-vermittelter Immuntherapie.

Ein Schwerpunkt der Klinik für Hämatologie und Stammzelltransplantation liegt auf der Behandlung des multiplen Myeloms, sowohl im ambulanten, als auch im stationären Sektor. Die Klinik ist in Deutschland eines der größten Zentren in Bezug auf die Anzahl der von uns behandelten multiplen Myelome. Unsere Spezialisten decken den gesamten Bereich der Myelomtherapie von der ambulanten, Chemotherapie-freien Behandlung, über die Hochdosistherapie in Kombination mit autologer Stammzelltranspantation, bis hin zur Fremdspendertransplantation und den genetisch veränderten T Zellen (sog. CAR-T Zellen) ab.

Insbesondere für die Durchführung von Hochdosis-Chemotherapien mit autologer Stammzelltransplantation, sowie die klinische Entwicklung von zellulären Immuntherapien, bietet der Herstellungsbereich unserer Klinik, in dem unter Reinraumbedingungen Zelltherapeutika hergestellt werden können, ideale Voraussetzungen. Überdies bietet unsere Klinik mit einer hämatologisch geführten internistischen Intensivstation eine große Sicherheit in der Durchführung dieser intensiven Therapien.

Amyloidosen sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, bei denen fadenförmige (fibrilläre) Eiweiß-Ablagerungen zur Funktionseinschränkung verschiedener Organsysteme führen. Von normalen Körpereiweißen unterscheidet sich Amyloid durch seine abnorme Struktur, es handelt sich um fehlgefaltete Proteine, die im Körper nicht gut abgebaut werden können. Das Amyloid lagert sich als fadenförmige Eiweiß-Struktur, je nach Amyloid-Typ, in verschiedenen Organen ab. Dabei können entweder örtliche Ablagerungen entstehen (lokale Amyloidose) oder mehrere Organe (systemische Amyloidose) betroffen sein.

Neben dem Befallsmuster, werden Amyloidosen insbesondere anhand des Amyloid-bildenden Eiweiß unterschieden. Aktuell unterscheiden wir über 20 verschiedene solcher Amyloid-bildenden Proteine. Dabei spielt die Art des fehlgefalteten Eiweißes eine ganz entscheidende Rolle in der Therapie der Amyloidosen. In den allermeisten Fällen verläuft eine Amyloidose chronisch und schreitet unbehandlet bis zum Entstehen von nicht reversiblen Organschädigungen voran. Je nach Ablagerungsmuster (lokal/systemisch) entstehen charakteristische Symptome, die Ausdruck einer fortschreitenden Organfunktionsstörung sind.

Unter den verschiedenen systemischen Amyloidoseformen finden sich am häufigsten sogenannte AL Amyloidosen und ATTR Amyloidosen. Bei der AL Amyloidose handelt es sich um Antikörper-Fragmente, die von sogenannten Plasmazellen im Blut und Knochenmark freigesetzt werden. Das Befallsmuster bei der AL Amyloidose umfasst insbesondere das Herz und die Nieren. Deutlich seltener finden sich Ablagerungen in der Leber, dem Nervensystem oder im Magen-Darm-Trakt. Da die Erkrankung unbehandelt rasch fortschreitet und somit die Herzfunktion bedroht, ist eine rasche Diagnostik und Therapieeinleitung an einem spezialisierten Zentrum essentiell. Zur Behandlung stehen, je nach Allgemeinzustand der Patienten verschiedene Chemotherapien bis hin zur Hochdosis-Chemotherapie, oder, in seltenen Fällen, auch die Fremdspendertransplantation zur Verfügung.

Bei der ATTR Amyloidose kommt es zur Ablagerung von Transthyretin Amyloid. Dieses kann entweder als erbliche Erkrankung auftreten (sehr selten), oder sich altersassoziiert manifestieren (häufig). Die ATTR Amyloidose befällt insbesondere das Herz, sowie das periphere Nervensystem. Zur Behandlung der ATTR Amyloidose stehen verschiedene zielgerichtete Therapiestrategien zur Verfügung, die von sogenannten „Gene Silencern“ bis hin zur Stabilisierung von Transthyretin-Tetrameren reichen. An der Universitätsklinik Essen besteht über eine langjährige Kooperation der Klinik für Hämatologie und Stammzelltransplantation, sowie der Kliniken für Neurologie und Kardiologie ein Expertennetzwerk zur Diagnostik und Behandlung sämtlicher Amyloidose-Formen.

Neben malignen Erkrankungen des Blutes und des blutbildenden Systems existiert ein breites Spektrum an nicht-malignen hämatologischen Erkrankungen. Dieses Spektrum reicht von Eisenmangelanämien, bis hin zu erblichen Neutropenien, wie beispielsweise dem Kostmann-Syndrom, und weiteren Immundefekten. In der Klinik für Hämatologie und Stammzelltransplantation haben wir eine gut etablierte Spezialsprechstunde, in der wir eine umfassende (molekulare) Diagnostik, sowie Therapie von nicht-malignen hämatologischen Erkrankungen anbieten. Insbesondere Patienten mit erblichen Immundefekten benötigen ein langfristiges und interdisziplinäres Management, welches wir aus der Spezialsprechstunde heraus organisieren und steuern.

In der Klinik für Hämatologie und Stammzelltransplantation werden neben den bösartigen insbesondere auch gutartige Erkrankungen des blutbildenden Systems behandelt. Ein wesentlicher Fokus liegt hierbei auf den sogenannten Hämoglobinopathien. Bei den Hämoglobinopathien handelt es sich um erbliche Veränderungen des roten Blutfarbstoffes Hämoglobin. Dabei sind die Hämoglobinopathien in sich eine durchaus heterogene Gruppe von genetisch distinkten Erkrankungen, die sämtlich durch Störungen der Hämoglobinproduktion gekennzeichnet sind. Hämoglobinopathien waren früher in Deutschland eher selten zu beobachten. Insbesondere durch den Zuzug von Menschen aus Regionen, in denen die Hämoglobinopathien endemisch auftreten, sehen wir auch in Deutschland in den letzten Jahrzehnten kontinuierlich steigende Fallzahlen. Man unterscheidet zwei Hauptgruppen der Hämoglobinopathien, nämlich die sogenannten Thalassämie-Syndrome und die Hämoglobin-Strukturdefekte.

Auch klinisch bieten die Hämoglobinopathien ein sehr heterogenes Krankheitsbild, welches von sehr milden hypochromen Anämien bis zu dauerhaft intensiv transfusionsbedürftigen Anämien und damit assoziierten Multi­organkrankheiten reicht. Insbesondere die α- und β-Thalassämien, sowie die Sichel­zellanämie haben sich anhand ihrer Häufung zu einem relevanten hämatologischen Spezialgebiet mit umfangreichen Aufgaben in der Diagnostik, Beratung Krankenversorgung entwickelt.

Dieser Entwicklung Rechnung tragend hat die Klinik für Hämatologie und Stammzelltransplantation einen wesentlichen Schwerpunkt auf die Weiterentwicklung und Verbesserung aktuell gültiger Therapiestandards für die Hämoglobinopathien gelegt. In diesem Zuge arbeiten wir beispielsweise an der klinischen Entwicklung von Gentherapien für die Thalassämie.

Die Hämostaseologie ist die Lehre von der Blutgerinnung. Die Gerinnungsfähigkeit ist eine enorm wichtige und streng regulierte Eigenschaft des Blutes. Störungen der Blutgerinnung können sich als gesteigerte Gerinnung, welche beispielsweise zu Thrombosen führt, und als verminderte Gerinnungsfähigkeit mit entsprechender Blutungsneigung äußern. Der Schwerpunkt der Hämostaseologie-Ambulanz liegt auf der Diagnostik, Beratung und Therapieempfehlung sowohl von Störungen der Blutgerinnung, die zu Thrombosen führen (sog. Thrombophilie), als auch solchen, die mit einer Blutungsneigung einhergehen (sog. hämorrhagische Diathesen). Bei den erblich bedingten Gerinnungsstörungen (sowohl Thrombophilie, als auch hämorrhagische Diathesen) bieten wir gemeinsam mit unseren Partnern aus der Humangenetik und der Kinderklinik das gesamte diagnostische Spektrum im Rahmen von Familienuntersuchungen auch für Kinder an.

Patienten, die an einer erblichen hämorrhagischen Diathese, wie beispielsweise der Hämophilie A/B oder einem von-Willebrand-Syndrom erkrankt sind, werden in unserer Hämostaseologie-Ambulanz mit regelmäßigen Substitutionstherapien behandelt. Überdies koordinieren wir aus unserer Hämostaseologie-Ambulanz die interdisziplinäre Behandlung, sowie das Komplikationsmanagement von Patienten mit erblichen hämorrhagischen Diathesen oder Thrombophilien.

Für Patienten, die mit einer dauerhaften Antikoagulation behandelt werden (beispielsweise Marcumar), begleiten wir die erste Phase der Therapie, in der die Dosiseinstellung stattfindet. Überdies betreuen wir Überbrückungsphasen in denen das Marcumar pausiert werden muss, beispielsweise im Zuge eines geplanten operativen Eingriffes.

Weiterhin bieten wir in der Hämostaseologie-Ambulanz eine Diagnostik für Blutgerinnungsstörungen an, die das Auftreten häufiger Fehlgeburten (sog. habituelle Aborte) begünstigen. Im Falle eines Therapieversuches (zum Beispiel mit Heparin) durch den behandelnden Frauenarzt/ärztin oder Reproduktionsmediziner/In kann die regelmäßig notwendige Überwachung der Antikoagulantien-Therapie in unserer Ambulanz durchgeführt werden.

Im ambulanten Bereich der Klinik werden die Vorbereitungen zur Transplantation und die Nachsorge stammzelltransplantierter Patienten durchgeführt, die aufgrund ihrer hohen Spezialisierung nicht von den zuweisenden Institutionen übernommen werden kann.

Neben der Kontrolle des Therapieansprechens werden in der Ambulanz auch die immunsuppressiven Konzepte festgelegt, sowie das Monitoring und die Behandlung von Infektionen durchgeführt. Weiterhin führen wir im ambulanten Bereich adoptive Immuntherapien durch. Hierbei werden Spenderlymphozyten in therapeutischer Absicht, aber auch in der prophylaktischen oder präemptiven Situation nach allogener Transplantation zur Verhinderung eines Rückfalls der Grunderkrankung, verabreicht. Überdies halten wir im ambulanten Setting ein breites Angebot an psychosozialer Unterstützung vor und koordinieren eine aktive Vernetzung mit den mit- und weiter-behandelnden Fachdisziplinen.

Der KMT Ambulanz-Bereich realisiert jährlich mehr als 9.500 Patientenkontakte.

Die Ambulanz des Westdeutschen Tumorzentrums, die in einem hochmodernen Gebäudekomplex von mehr als 3000 m² Fläche lokalisiert ist, bietet bestmögliche Rahmenbedingungen für die ambulante Patientenbetreuung, insbesondere auch im Hinblick der für unsere KMT Patienten so wichtigen höchstmöglichen Hygienestandards. 

Die chronische lymphatische Leukämie, kurz CLL genannt, ist die häufigste Leukämieform in Westeuropa. Sie tritt vor allem im höheren Lebensalter auf. Heutzutage wird die Diagnose oftmals auch bei jüngeren Menschen im Rahmen einer aus anderen Gründen durchgeführten Blutabnahme gestellt.

In der Klinik für Hämatologie und Stammzelltransplantation besteht eine große Expertise in der Behandlung und Erforschung der Erkrankung. Unser Ziel ist es, alle CLL-Patienten, unabhängig von dem Stadium der Erkrankung, den bestehenden Risikofaktoren oder möglichen Begleiterkrankungen, bestmöglich zu betreuen. Um dies zu erreichen bieten wir personalisierte, Risiko-adaptierte Behandlungsstrategien an und beteiligen uns in enger Kooperation mit der Deutschen CLL Studiengruppe an der Durchführung von nationalen und internationalen klinischen Studien. Sollte es notwendig sein, ist in unserer Klinik aber auch die Durchführung einer Fremdspender-Transplantation möglich.